Sjeldne tilstander med odontologiske implikasjoner

Kari Storhaug er senterleder ved TAKO-senteret – tannhelse-kompetansesenter for sjeldne medisinske tilstander. Senteret startet i 1993. I 1999 hadde senteret hatt 774 pasienter med ca. 300 forskjellige diagnoser.

Sjeldne medisinske tilstander, dvs. at det er mindre enn 500 tilfeller med samme tilstand i Norge, omfatter svært mange ulike diagnoser. Senteret har pasienter i alle aldre, men de fleste er mellom 6 og 18 år. Det er i tillegg sikkert mange voksne som ikke har fått den hjelpen de har behov for, mente Storhaug.

En viktig aktivitet ved senteret er munn-motorisk stimulering og trening, bl.a. for at pasientene skal kunne spise på en god måte. Taletrening er også et område der det er store behov. Man ønsker å komme tidlig i gang med tiltak hos pasientene, blant annet med bruk av stimuleringsplater som trener opp munn-motorikken.

Viktige diagnosegrupper
Ektodermale dysplasier er en stor diagnosegruppe som omfatter 140–160 varianter. Dette er tilstander som affiserer hår, hud, tenner, negler og kjertler, f.eks. svettekjertler. Tannlegene har en viktig rolle i diagnosearbeidet. Hvis et barn mangler mer enn seks permanente tenner bør man undersøke om det finnes andre tegn som tyder på ektodermal dysplasi. Munntørrhet er ofte en del av bildet. Etter Storhaugs mening burde man gjøre noe tidlig for å erstatte de manglende tennene, blant annet av sosiale grunner. Ved totalanodonti i en eller begge kjever, kan det være nødvendig med implantater på 6–7 åringer. På grunn av vekstforhold er dette kun aktuelt i underkjevens front, foran foramen mentale. Yngre barn kan ha plater – som de ofte er stolte av!

Osteogenesis imperfecta (OI), arvelig benskjørhet, er en bindevevsdefekt med mange varianter. De alvorligste tilfellene har hyppige brudd, ellers er det typisk med løse ledd, blå sclera og nedsatt hørsel med årene. Personene er kortvokste og har ofte rygg- og hofteplager. Tennene kan ha dentinogenesis imperfecta, som også kan opptre uten at det er arvelig benskjørhet. Det er en enorm slitasje av melketennene slik at det er viktig å opprettholde bitthøyden, f.eks. med glassionomermaterialer eller stålkroner. Melketannsettet er oftest mye sterkere rammet enn det permanente, noe som er til trøst for foreldrene til disse barna. Tennene har ofte klokkeformede kroner og gracile røtter, noe som vanskeliggjør endodonti. Voksne er også plaget av tannslitasje og det kan være hyppige tannfrakturer. Pasienter med osteogenesis imperfecta får nå dekket tannbehandling over trygden.

Tuberøs sklerose gir små fibromer på huden, ofte over nesen. Det kan være flekker på huden som blir tydelige i ultrafiolett lys. Epilepsi er vanlig fordi det kan være fibromer i hjernen. I munnen kan man se fibromer på gingiva, men det mest slående er knappenålshull i emaljen inn til dentinet ("pits").

Ellers viste Kari Storhaug eksempler på flere sjeldne tilstander, f.eks. Marfan syndrom, Melnick-Needle syndrom og Rieger syndrom som alle kan ha odontologiske implikasjoner.

Fremtiden ved TAKO-senteret
TAKO-senteret flytter nå til nye lokaler og blir en egen enhet under Sosial- og helsedepartementet. Senteret vil fremdeles være i nærheten av fakultetet, nemlig i den fredede bygningen til diakonissenes første gamlehjem i Oslo.

NTF har påtatt seg å utvikle et etterutdanningstilbud for tannhelsepersonell når det gjelder sjeldne medisinske tilstander. To undervisningsmoduler skal foregå i Oslo, mens to andre moduler skal gjennomføres via telekommunikasjon. Målet er å utvikle to behandlingsteam i hver helseregion. Teamene skal bestå av tannlege, tannpleier og sekretær og det er fylkestannlegene som skal velge ut teamene. De aktuelle personene trenger ikke å være offentlig ansatt.

TAKO-senteret har et enestående materiale som omfatter sjeldne medisinske tilstander i Norge. Dette har et betydelig forskningspotensiale. Etterhvert håper man å få ansatt en forskningsleder for å øke forskningsaktiviteten.

Nils Roar Gjerdet