Pasienten

En 22 mnd. gammel jente ble henvist til Klinikk for allmenn odontologi – barn pga. tidlig tap av primære tenner. Anamnesen ga ingen opplysninger om kjente sykdommer. Pasienten fikk de første temporære incisiver, 71 og 81, ved 2 – 3 mnd. alder. Disse ble felt allerede ved 1-års alder, og 72 og 82 ble felt før pasienten var 1 1/2 år. Alle tenner hadde full rotlengde ved felling. Ved første konsultasjon ved fakultetet hadde pasienten mistet fem primære incisiver; 61, 71, 81, 72 og 82. 51 var mobil (Fig. 1).

Det forelå ingen gingival inflammasjon. Andre primære molarer var ikke frembrudt. Verken mor eller far hadde, så langt de visste, hatt tilsvarende prematurt tanntap. Pasienten hadde ingen søsken.

Mulige årsaker til det tidlige tanntapet ble vurdert. En form for prepubertal periodontitt kunne ikke umiddelbart utelukkes. Men sett i relasjon til pasientens omfattende tanntap i svært ung alder var en systemisk lidelse mer sannsynlig. Det kliniske og røntgenologiske bildet var dessuten forenlig med den sjeldne metabolske tilstanden hypofosfatasi. Pasienten ble derfor henvist for videre utredning med tanke på slik systemsykdom.

Den medisinske utredningen viste lav serum alkalisk fosfatase (ALP) og nesten åtte ganger høyere nivå av aminosyren fosfoetanolamin i urinen enn øvre referanseområde for barn. Vitamin D-status og kalsiumutskillelse i urin var normal. Av øvrige undersøkelser ble det tatt røntgen av begge håndledd og av thorax. Disse var begge normale.

Screening av genet for vevs-nonspesifikk alkalisk fosfatase i familien viste at begge foreldrene var bærere av tilstanden, og at jenta hadde arvet en mutasjon fra far og en fra mor. Foreldrene hadde også lett forhøyet fosfoetanolamin i urinen, noe som indikerte bærertilstand.

Ny odontologisk undersøkelse ved 2 1/2-års alder viste 9 tapte primære tenner (Fig. 2 og 3). Munnhygienen var god, og det var ingen gingival inflammasjon. Profylaktisk ble bruk av myk børste og riktig børsteteknikk uten tanntråd anbefalt, samt fluortilskudd to ganger daglig.

Diskusjon

Prematur felling av de primære tenner uten at det foreligger en systemsykdom er sjelden.

I dette kasus er det så langt kun det premature tanntapet som har gitt seg klinisk utslag. De intraorale tannbildene viser også redusert benhøyde. Røntgen av begge håndledd og røntgen thorax ble beskrevet som normale, men pasienten blir fulgt opp ved barneavdeling på sykehus med tanke på utvikling av skjelettaffeksjon.

I en større retrospektiv undersøkelse fra Sverige som inkluderte 17 barn, ble det vist at symptomer fra bena var det mest vanlige trekk (hos 16 av de 17 barna) (5). Syv av 15 pasienter viste prematurt tanntap. I det materialet døde fire barn, to før prematurt tanntap kunne registreres.

Den medisinske utredningen i vårt kasus viste at pasienten har en mutasjon i begge sine TNSALP- (tissue non-specific alkaline phosphatase) gener. Hun ser likevel ut til å ha en mild form for sykdommen der det foreløpig bare er påvist tannaffeksjon (odontohypofosfatasi).

Flere årsaksforhold kan spille inn når det gjelder det premature tanntapet. Histologiske undersøkelser som er utført på tapte tenner, har vist både unormal emalje, dentin og sement. Felles synes å være at sementen er affisert i større eller mindre grad hos alle pasienter (5 – 9). Den kan være tynn, eller delvis eller helt fraværende. Det underliggende dentin kan videre vise mineraliseringsforstyrrelser og ha en irregulær overflate med resorpsjonslakuner der den ikke er beskyttet av sement (5,9). Ettersom stabilitet og retensjon av tenner er avhengig av periodontalfibre som er festet både til sement og til alveolært ben, kan irregulær sement eller fravær av sement forklare det dårlige festet og det tidlige tanntapet. Men også cellemetabolismen i periodontalmembranen kan være en medvirkende årsak. Disse cellene har et høyt aktivitetsnivå bl.a. av enzymet alkalisk fosfatase. Det antas at ALP i disse cellene blir regulert på samme måte som i ben og spiller en viktig rolle i hydrolysen av fosforforbindelser til fritt uorganisk fosfat, og at defekt ALP derved påvirker tennenes festemekanisme (10).

En annen teori er at ødeleggelsen av periodontiet skyldes bakterier og er en inflammatorisk prosess på lik linje med periodontitt ettersom mikrober forbundet med periodontitt er påvist subgingivalt hos hypofosfatasipasienter (9,11). Det er imidlertid mer sannsynlig at disse mikrobene er kommet sekundært pga. dårlig periodontalfiberfeste som gjør rotoverflaten mer utsatt for bakteriell invasjon, og at subgingivalt plakk er mer et resultat av enn en årsak til periodontal nedbrytning (8,12). Videre er det ikke alle rotoverflater som viser plakkdannelse ved histologisk undersøkelse. Bakterier synes derfor ikke å være den primære årsak til de forandringer/resorpsjoner som sees i sement/dentin (12).

Hos denne pasienten kunne det observeres utvidete rothinner, men ingen synlig rotresorpsjon. Det er ikke blitt foretatt histologiske undersøkelser av pasientens tenner, men muligheten for at plakk har penetrert subgingivalt er ikke usannsynlig. Det er derfor svært viktig at pasienten har god munnhygiene. At det ikke ble anbefalt bruk av tanntråd, skyldes en potensiell mulighet for å skade de allerede sårbare periodontalfibrene. God munnhygiene er også viktig for å unngå karies på de gjenværende primære molarer. Da det er store pulpahulrom, er det økt fare for pulpaaffeksjon.

Et omfattende prematurt tanntap kan videre forårsake vandringer og plassmangel i det permanente tannsettet. En partiell protese kan i disse tilfellene både hindre mesialvandring samt bedre funksjon og estetikk.

Når det gjelder det permanente tannsettet, blir dette ikke alltid affisert (13). Men når det rammes, er forandringene de samme som i det primære tannsettet (6,9,12). Stedvis mangel på sement gjør tennene utsatt for resorpsjon. Dette kan bl.a. gi seg utslag i trykkresorpsjon fra nabotann i forbindelse med frembrudd (12).

I tillegg til de nevnte patologiske avvik i sement og dentin kan emaljen være hypomineralisert i større eller mindre grad. Dette kan skape problemer ved fyllingsterapi (6). Hos denne pasienten var det kun hypomineraliserte flekker incisalt på overkjevens primære lateraler, men det er på det nåværende tidspunkt ikke mulig å si noe om det permanente tannsettet. Selv om litteraturen først og fremst fremhever forandringene i det primære tannsettet, er det av flere grunner viktig å følge disse pasientene nøye.

Det kliniske bildet med prematurt tanntap åpnet for mulige differensialdiagnoser. Ved lokalisert prepubertal periodontitt affisereres et ulikt antall primære tenner, og gingival inflammasjon er heller ikke der et fremtredende trekk (14). Videre ser man prematurt tanntap ved de arvelige lidelsene Papillon-Lefèvres og Coffin-Lowry syndrom. Ved førstnevnte er imidlertid hyperkeratose på håndflaten og fotsålen karakteristiske trekk (15), og ved sistnevnte er pasienten mentalt retardert og har karakteristiske hovne og koniske fingre (16). Ved neutropeni (også ved cyclisk neutropeni) er det i tillegg til alveolært bentap også gingivitt og sårdannelse. Likeledes vil man se blødning og inflammert gingiva ved Histiocytosis X og leukemi, i motsetning til det man ser hos hypofosfatasipasienter (14). Det vil imidlertid være den medisinske utredningen som fastslår endelig diagnose.

For pasienter med en genetisk lidelse er det av stor betydning å få stilt en diagnose tidlig slik at foreldrene kan få nødvendig genetisk veiledning med tanke på fremtidige barn. I dette tilfellet er mors mutasjon tidligere beskrevet ved moderate infantile og juvenile former for hypofosfatasi hos blandet heterozygote individer. Den er imidlertid også funnet ved en letal form hos et blandet heterozygot individ. Fars mutasjon er ikke beskrevet tidligere. Selv om sykdommen har vist stor fenotypisk variasjon, er det ikke rapportert om interfamiliær variasjon ved samme genotype.

Da prematurt tanntap kan være det første kliniske tegn på sykdommen, spiller tannlegen en nøkkelrolle. En tidlig henvisning for diagnostisk utredning er av vesentlig betydning. Det er videre viktig med en tett oppfølging av pasienten og et nært samarbeid med øvrig helsepersonell.

Konklusjon

Denne pasienten har behov for og får tverrfaglig oppfølging. Hun ser ut til å ha en mild form av sykdommen, selv om hun har mutasjoner i begge sine TNSALP-gener. Hvorvidt skjelettmineraliseringen er nedsatt er forløpig ikke fullt utredet, og hun blir fulgt videre med tanke på skjelettaffeksjon. Odontologisk er det foreløpig kun nødvendig med profylaktiske tiltak ettersom pasienten er kariesfri og snakker bra til tross for tanntapene. Behovet for protetisk erstatning vil bli vurdert fortløpende.

Med en mild variant av lidelsen er det håp om at bare det primære tannsettet affiseres. Vanligvis tapes da kun fronttennene, mens denne pasienten hadde mobile første primære molarer allerede i 2 1/2-års alder. Jo flere primære tenner som går tapt, desto mer alvorlig kan tilstanden synes å være. Det er imidlertid vanskelig ut fra den eksisterende litteratur å si noe om prognosen for det permanente tannsettet på bakgrunn av det orale bildet i så ung alder. Det er den generelle medisinske tilstanden som avgjør alvorlighetsgrad, og til nå har pasienten ingen symptomer på skjelettaffeksjon.