Klassisk Kaposis sarkom intraoralt - en kasuistikk
Sarkomene som Kaposi beskrev første gang i 1870 ble særlig funnet på underekstremitetene hos eldre menn. Dette er det vi i dag kaller klassisk Kaposis sarkom (KS), og de forekommer særlig hos personer i Middelhavsområdet (Italia, Hellas, Spania), og hos personer av jødisk herkomst (1). En endemisk variant av KS finnes i Afrika (afrikansk KS), og den angriper særlig barn og unge voksne (2,3). Den har et aggressivt forløp. Den tredje formen opptrer hos organtransplanterte pasienter som behandles med immunsuppressiva, og kalles derfor iatrogen KS eller transplantasjons-KS. Den fjerde formen er forbundet med HIV/AIDS og var den typen av KS som forekom hyppigst på 1980-tallet. Dette var ikke sjelden første bekreftelse på AIDS (4), men etter at man har fått effektiv behandling mot HIV/AIDS, har også forekomsten av den fjerde formen av KS gått ned.
Alle typene av KS kan forekomme både ekstra- og intraoralt. Ekstraoralt har tumor rød-brun eller blå-svart farge (figur 1 - 3), mens den intraoralt blir mørk blå eller fiolett (figur 4 - 7). Av form er de halvrunde, eleverte med skarp avgrensning til omgivelsene. Kliniske fotos er tatt av B. Grung, og stammer dels fra egne pasienter i Rogaland, og dels fra studiebesøk ved University og California San Francisco (UCSF), School of Dentistry, Oral medicine Department.
Figur 1. Kaposis sarkom ved øyenbryn hos mann med AIDS.
Figur 2. Kaposis sarkom ved nesen hos mann med AIDS.
Figur 3. Kaposis sarkom ved venstre øye hos mann med AIDS.
Figur 4. Kaposis sarkom ved gingiva/prosessus alveolaris hos mann med AIDS.
Figur 5. Kaposis sarkom på tungerand hos mann med AIDS.
Figur 6. Kaposis sarkom i hele ganen hos mann med AIDS.
Figur 7. Kaposis sarkom ved gingiva hos mann med AIDS.
Histologisk stilles diagnosen ved tilstedeværelse av tallrike blodkar som kan ha en spalteform og som ofte går parallelt med overflaten. Ofte er endotelcellene store, og der kan sees hemosiderinavleiringer i bindevevet, hvilket indikerer tidligere blødninger i vevet. Der er ikke uttalt cellulær atypi, men stor mitotisk aktivitet og høy proliferasjon, hvilket også bekreftes klinisk ved rask vekst (5). Immunhistokjemisk kan man i dag bekrefte diagnosen ved påvisning av Herpesvirus 8 (HHV8) i vevet (5). De fire ulike kliniske formene har det samme histologiske bildet.
Kasuistikk
En 83-årig etnisk norsk kvinne ble henvist fra egen lege på grunn av tumor under overkjeveprotesen. Hun hadde hatt de samme protesene i 40 år, og to måneder før henvisningen hadde overkjeveprotesen fått mindre bra passform. Undersøkelsen viste en tumor på ca 20 mm i diameter, blå-rød farge og stilket tilheftet overkjevens mukosa ved prosessus alveolaris i fronten (Figur 8 - 10). Den ble fjernet, og tilheftingsstedet kauterisert. Protesen ble temporært rebasert.
Figur 8. Kasus hvor det sees klassisk Kaposis sarkom stilket tilheftet prosessus alveolaris.
Figur 9. Samme kasus som Figur 8 fra annen vinkel.
Figur 10. Samme kasus som figur 8 hvor det demonstreres at tumor er stilket tilheftet underlaget.
Den histologiske undersøkelsen viste en polyppøs fremvekst der overflaten er delvis ulcerert og delvis kledd av et flerlaget plateepitel. Det var tydelige noduli som var avgrenset av bindevev. Tumoren besto av tallrike blodfylte kar som til dels hadde spalteform og med store endotelceller, uten tegn til atypi, men med spredte mitoser. Der var tegn på tidligere blødning i form av hemosiderinavleiringer spredt i vevet (figur 11,12). Den endelig diagnosen var KS. Biopsien viste også at tumor var radikalt fjernet.
Figur 11. Histologisk snitt gjennom deler av tumor, farget med hematoksylin og eosin. Her sees en polyppøs fremvekst der overflaten er delvis ulserert. Målestav: 1 mm.
Figur 12. Nærbilde av tumor som viser tallrike blodfylte kar, til dels med spalteform og med store endotelceller. Der er tegn på tidligere blødning ettersom der sees pigmentavleiringer som er hemosiderin spredt i vevet. Målestav: 100m.
Immunhistokjemiske undersøkelser var ikke etablert på det tidspunktet da tumoren ble diagnostisert. Pasienten ble undersøkt for HIV, men denne undersøkelsen var negativ. Det ble foretatt to kontroller senere (figur 13), tre og ni måneder postoperativt uten at residiv ble påvist. Det var planlagt ytterligere en kontroll seks måneder etter 9-månederskontrollen, men pasienten døde før dette av andre årsaker.
Figur 13. Samme kasus som figur 8, 9 måneder postoperativt.
Diskusjon
Årsaken til KS er humant HHV8, beskrevet av Chang et al. i 1994 (6). To av KS-formene, transplantasjons-KS og HIV/AIDS-KS er begge forbundet med immunsuppresjon, enten i form av medisinering som ved transplantasjoner eller som ved HIV/AIDS der HIV virus er årsaken til immunsuppresjonen. KS er den tumoren som forekommer nest hyppigst blant HIV-positive pasienter, og er fremdeles den hyppigste kreftformen i Afrika sør for Sahara (7). Det er også funnet at HIV-positive pasienter med KS intraoralt har dårligere prognose for å overleve (8). Med moderne behandling av HHV8 virus med antivirale midler (HAART- Highly Active Antiretroviral Therapy) har insidensen gått kraftig tilbake.
Den beskrevne pasienten var etnisk norsk, var HIV-negativ og brukte heller ikke immunsuppressive medikamenter. Tilfellet må derfor karakteriseres som et klassisk KS, selv om hun hadde KS intraoralt og ingen manifestasjon på huden. På grunn av stilket tilhefting var den enkel å fjerne, og dette var den sannsynlige årsaken til at det ikke ble residiv uten annen behandling enn den kirurgiske fjerningen.
Intraoralt klassisk KS er meget sjeldent. Dette bekreftes også ved at det beskrevne tilfellet er det eneste som har forekommet i en oralkirurgisk praksis der ca 70.000 pasienter har blitt behandlet i løpet av 38 år.
English summary
Grung, B, Johannessen AC.
Classic Kaposi's sarcoma - a case report
344-7.
A case of intraoral classic Kaposi's sarcoma in a 83 year old woman is presented. It was a reddish pedunculated tumour, size 20 x 20 mm, located to the alveolar process in the anterior part of the maxilla underneath a removable prosthesis. It was surgically removed without any recurrence. In addition, clinical pictures of cases of Kaposi's sarcoma on skin and intraorally are presented.
Referanser
Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, Enzinger FM: Soft tissue tumors, 6th ed. Philadelphia PA, Saunders/Elsevier 2014; 723 - 730
Pugalagiri P, Muller S, Cox DP, Kessler HP, Wright JM, Cheng Y-SL: Lymphangioma-like Kaposi sarcoma of the oral mucosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2013; 116: 84 - 90.
Vano-Galvan S, Moreno C. Classic Kaposi sarcoma. CMAJ. 2011; 183: E1040.
Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology. Clinical Pathologic Conditions, 6th ed. Elsevier 2012; 122 - 4
Van der Waal I, Lamovec J, Knuutila S. Kaposi sarcoma. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Head and Neck Tumours. Ed Barnes L, Eveson JW, Sidransky D. IARC Press, Lyon 2005, 193 - 4.
Chang Y, Cesarman E, Pessin MS: Identification of herpesvirus like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science. 1994; 266: 1865 - 9.
La Ferla L, Pinzone MR, Nunnari G, Martellotta F, Lleshi A, Tirelli U & al: Kaposi's sarcoma and HIV-positive patients: the state of the art in the HAART-era. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013; 17: 2354 - 65.
Rohrmus B, Thoma-Greber EM, Bogner JR, Röcken M: Outlook in oral and cutaneous Kaposi's sarcoma. Lancet. 2000; 356: 2160.
Adresse: Bjarte Grung, Drammen Oralkirurgi, Torgeir Vraasplass 6, 3044 Drammen
Artikkelen har gjennomgått ekstern faglig vurdering.
Bjarte Grung B, Johannessen AC. Klassisk Kaposis sarkom intraoralt - en kasuistikk. Nor Tannlegeforen Tid. 2015; 125: 344-7.
spesialist i oral kirurgi og oral medisin. Drammen Oralkirurgi, Drammen
professor, dr.odont., cand.med. Gades laboratorium for patologi, Klinisk institutt 1, Universitetet i Bergen og Avdeling for patologi, Haukeland universitetssykehus